Oldal kiválasztása

Hepatológia


Magánrendelő

MÁJBETEGSÉGEK

 

1. Steatosis hepatis – zsírmáj

A triglyceridek  felhalmozódása a májsejtekben.
A kóros májenzimeltérések leggyakoribb oka. Civilizációs betegség.
Eredetét tekintve alkoholos (ASH) és nem alkoholos zsírmájat (NASH) különböztetünk meg.
Az alkoholos zsímájat a túlzott alkoholfogyasztás okozza.
A nem alkoholos eredetű zsírmáj a lakosság több, mint 20 %-kát érinti, a fejlett nyugati országokban elérheti a 40, akár 50%-ot is.
Afrikában kevesebb, mint 10 % a gyakorisága.

Ősi genetikailag kódolt a folyamat, ami a raktározást illeti, a szervezet a túlélés érdekében a felesleges táplálékot elraktározza, majd diéta és/vagy éhezés alkalmával felhasználja.

A patomechanizmusát illetően először a triglicerid felhalmozódása történik a májban, ezt követően pedig szabadgyök- termelődés, gyulladásos folyamat indul. Amennyiben a gyulladás tartósan (zsírmáj esetén egy-két évtized) fennáll, kötőszövetes átépülés, végstádiumban májcirrhosis stádiuma jellemzi. A máj súlyos kötőszövetes állapota rákmegelőző állapot.
Az elhízás „járványa” a gyermekeket is érinti, sajnálatos módon, fiatal felnőtt korukban már fellelhetőek a szerkezeti átépülés jelei a májukon.

A túlsúlyosok 80%-nál fedezhető fel a betegség.

Fő kockázati tényezők:

  1. kettes típusú cukorbetegség, csökkent glükóztolerancia
  2. elhízás (főleg a hasi típusú)
  3. mozgáshiány
  4. magas vérzsírszint (hypertrygliceridaemia, hypercholesterinaemia)
  5. PCO-sy (policisztás ovárium szindróma)
  6. hypothyreosis (pajzsmirigy alulműködés)
  7. obstruktív alvási apnoe
  8. egyes gyógyszerek (hormonok, szteroidkezelés)
  9. terhességi másodlagos zsírmáj
  10. idült hepatitisek (hepatitis C) másodlagos zsírmája
  11. éhezés
  12. hasnyálmirigybetegség, felszívódási zavar, gyulladásos bélbetegségek
  13. ritka anyagcserebetegségek pl. Wilson kór
  14. genetikai okok

Önmagában az elhízás 3-szorosára emeli a májdaganatok kialakulási esélyét, cukorbetegség esetén ez 4-szeres kockázatot jelent a májrák előfordulására. Egyes becslések szerint 2030-ra a májrákok mögött leggyakrabban a zsírmáj okozta szerkezeti átépülés áll majd. Továbbá 2060-ra a májtranszplantációk vezető oka lesz ezen kórkép.

Tünetek:

NASH tünetei már csak előrehaladott állapotban specifikusak.

  • Jobb oldali nyomásérzékenység
  • puffadás
  • hasi diszkomfortérzés
  • étvágytalanság
  • nagyfokú fáradékonyság
  • máj tapintható megnagyobbodása
  • előrehaladott esetben sárgaság, hasvíz megjelenése, bőrön bevérzések

Diagnózisa:
laboratóriumi vizsgálatok: koleszterin, triglyceridszint magas, vércukor, Hba1C emelkedés, GPT, GGT esetleg GOT emelkedése, direkt súlyos esetben bilirubinszint magasabb, véralvadási zavarok, fehérje, albuminszint csökkenése

hasi ultrahang: zsírfényű, megnagyobbodott máj, előrehaladott esetben a máj kötőszövetes átalakulásának jelei
ultrahanggal vezérelt biopszia: kivételes esetekben végezzük manapság, kellemetlen, szövődményekkel járhat és a betegség után követésére több mintavétel is szükséges.

transiens elasztographia – FIBROSCAN vizsgálat:
nem invazív, fájdalmatlan ultrahang elven működő vizsgálat, amelynek segítségével stádiumra pontosan, azonnal megmondható a zsírmáj és a következményes kötőszövetes átalakulás mértéke is.
Magas specificitású és szenzitivitású vizsgálat, amit 2-3 órás éhezést követően optimális elvégezni. Különböző testalkatú pácienseknél és gyermekeknél is kivitelezhető.
Javasolt minden betegnek, akiknél a zsírmájra hajlamosító állapotok fennállnak, akár diagnosztizálásra és az után követésre.

 

2. Alkoholos májbetegség:

az alkohol okozta ártalmak minden szervnél megjelennek pl: hasnyálmirigy, agy, de leginkább a májban. A máj méregteleníti az alkoholt is. A hosszú ideig, nagy mennyiséget fogyasztóknál a májbetegség jelei megjelennek. A nők biológiai érzékenységüknél fogva hajlamosabbak az alkohol okozta májbetegségek iránt, kisebb mennyiségű alkoholfogyasztás ellenére is létrejöhet a betegség.
Hazánkban a nyilvántartott alkoholisták száma közel 1 millió. Családi halmozódás nagyon gyakran megfigyelhető.
Évente kb. 15 ezren halnak meg májzsugorodásban.
Becslések szerint napi 80 gr alkohol elfogyasztása tíz éven keresztül, krónikus májkárosodást okoz, visszafordíthatatlan hegszövetképződést pedig egy évtizednyi, napi 150 gr alkohol elfogyasztása okoz.

Lefolyása:

  • alkoholos zsírmáj: nagy mennyiségű zsír felhalmozódása a májban, a máj jelentő megnagyobbodását okozva. Zsír a szervezet többi szövetéből, táplálékból és a máj szintetizáló folyamatai során kerülnek oda. Ez a stádium a károsító tényező kiiktatásával visszafordítható. Általános fáradékonyság, hányinger, étvágytalanság, jobb bordaív alatti diszkomfortérzésen kívül más tünetet nem okoz.
    Ez jól látható a hasi ultrahangon, a stádiuma és a májszerkezete pedig a Fibroscan vizsgálat során. Laborvizsgálatokon a májfunkciós paraméterek emelkedése észlelhető.
  • alkoholos hepatitis:
    a májsejtekben tartósan jelen lévő zsírcseppek miatt gyulladásos reakció alakul ki. Ez steril nem kórokozó okozta) gyulladás, amely, ha tartósan áll fenn, hegszövet képződéshez vezet. Jellegzetes képe a májban gócokban jelentkező heg- elhalt szövet, ami a cirrhosis- májzsugor jele. A májgyulladás mértékét a magasabb gyulladásos labormarkerek, jelentősen emelkedett májfunkció paraméterek jellemzik. A rövid idő alatt, jelentős mennyiségű alkoholfogyasztás is hasonló állapotot idéz elő. Súlyos esetben kórházi ellátást igénylő kórkép.
    Ez a stádium is visszafordítható a teljes absztinenciával, de hepatológiai gondozást igényel.
  • májzsugor (cirrhosis hepatis): rákmegelőző állapot!
    A működő májszövet helyét durva, kemény hegszöveti veszi át. Előrehaladott esetben ez már visszafordíthatatlan.
    A tünetei látványosabbak a korai stádiumokhoz képest, így a sárgaság, megnövekedett hasvíz, perifériás izomzat sorvadása, impotencia, fogyás, étvágytalanság, alsó végtagi vizenyő, kis sérülések után bevérzések, nyelőcsőből, végbélből vérzések (véralvadási zavarok miatt), tudatzavar különböző súlyosságai, veseelégtelenséggel való kombinálódás, életveszélyes állapot. A májzsugor kompenzált stádiumában rendszeres hepatológiai gondozást és nem kompenzált állapotában kórházi ellátást igényel. A máj szerkezeti átépülése egyértelműen látszik a Fibroscan vizsgálat alkalmával. A hasi ultrahangon hasvíz ábrázolódik.

 

3. Vírusok okozta májbetegségek: 

Hepatitis A és E vírus szájon keresztül fertőznek, étellel, itallal, leginkább a rossz higiénés viszonyok mellett. A hepatitis E nem megfelelően hőkezelt húsok, tenger gyümölcsei fogyasztásával is fertőzhet. A betegség általában tünetmentesen zajlik, vagy influenzaszerű illetve gyomorrontáshoz hasonló tünetekkel. Ritkán sárgaság, láz alakulhat ki. Krónikus májbetegséget egészséges immunrendszerű egyénnél nem okoznak. Ellenben a májfunkciós paraméterek (főleg GOT, GPT) nagyon magas értéket mutatnak.

Hepatitis A ellen van védőoltás, ellenben a hepatitis E vírussal, ami a terhesség alatt veszélyt jelent a magzatra, akár vetélést is okozhat. Kimutatása anti -HAV illetve anti -HEV (IgM, IgG) szerológiai vizsgálattal történik.

Hepatitis B vírus nagyon elterjedt, a világ lakosságának kb 35 %-ka találkozott a vírussal. Vérrel, vérkészítménnyel és szexuális úton terjed a fertőzés. A lefolyása a betegek kb. 70%-nál panaszmentesen zajlik, és 95%-ban meggyógyul, azonban 5%-ka krónikussá válik. A krónikus gyulladásból májfibrózis, majd 10%-ban májcirrhossis alakul ki. Hatékony védőoltással rendelkezünk hepatitis- B ellen. Fertőzést, gyógyulást, és a betegség aktivitását a vírus antigénjei és az ellene termelt antitestek jelenléte (HBsAg, anti HBs, anti HBc, HBeAg, anti Hbe) mutatja vérben. A kezelés tablettás formában történik, amelynek szükségességét a máj állapota és a vírusszám határozza meg.

Hepatitis C vírus EU-ban kb 5-8 millió fertőzött él. Afrika, Ázsia különösen érintettek. Vérrel, vérkészítménnyel, extrém ritkán szexuális úton terjed. A vírussal való fertőzés, illetve a vírushordozás tünetmentesen történik, akár évtizedekig. 1990-es évek elejétől szűrik a vérkészítményeket HCV-re. Több genotípusa van, Európában az 1 és a 3 -as genotípus a leggyakoribb. A fertőzést elszenvedők csaknem 90%-ka krónikussá válik, évtizedek után lappangva okozva a májzsugorodást, következményes májrákot. Védőoltással a vírus ún. variabilis régiója miatt nem, de hatékony gyógyszerrel rendelkezünk. Korábban interferon alapú kezelést kaptak a betegek, ennek minden kellemetlen mellékhatásával, ma már azonban kizárólag interferonmentes kezelést alkalmazunk 2-3 hónapig. A májzsugorodás stádiumában is adható, és javulás is észlelhető a máj statusában. Szerológiai laborban anti-HCV pozitivitás mutatható ki (gyógyult esetben is!). Kórkép diagnosztizálása és a májstatus feltérképezése a speciális kezelés megkezdése előtt a Margit Medical Centerben is elvégezhető, terápia szükségessége állami intézményben történik a szakorvosa által. További kontrollvizsgálatokra Intézményünkben is jelentkezhet.

Cytomegalovírus (CMV): cseppfertőzéssel terjed, legtöbbször tünetmentesen zajlik, kivételt képeznek a magzatok illetve az immunhiányos állapotú betegek. Mononucleosis- szerű tünetek léphetnek fel, nyirokcsomók fájdalmas megnagyobbodásával, izomfájdalommal, rossz közérzettel, továbbá máj és lép megnagyobbodásával. Emelkedett gyulladásos markerek és májfunkciók esetén gondoljunk erre a fertőzésre. Szerológiai lelete CMV IgM, IgG
Spontán gyógyul.

Epstein –Barr vírus (EBV): nagyon elterjedt világszerte. Főleg a fiatalok betegsége. Csókbetegségnek is hívják, cseppfertőzéssel terjed. Általában enyhe tüneteket okoz, rövid lefolyással. 35 %-ban a mononucleosis infectiósához vezet. Ez torok- nyaki nyirokcsomók fájdalma, duzzanata, láz, lép-májmegnagyobbodás, hetekig észlelhető magas májfunkciós paraméterek perzisztálásával jár. Spontán gyógyul. Szerológiai markere: EBV IgM, igG

 

4. Immunológiai eredetű májbetegségek: 

Ismeretlen eredetű, kezelés nélkül súlyos, progrediáló betegség, amelyet a májsejtek ellen termelődő immunválasz következtében létrejövő idült gyulladás okoz. Kezeletlen estben a májban kötőszövetes átalakulás történik, ami májzsugorodáshoz vezet.
Formái:
Autoimmun hepatitis: esetek 70%-ban nőknél fordul elő.
I.típus: legyakoribb
II. típus: főleg 14 éves kor alatt jelentkezik
III. típus: gyakorta más autoimmun betegségekkel kombinálódik pl. immun pajzsmirigybetegség, reumatoid arthritis, colitis ulcerosa, I. típusú diabetes mellitus, Addison-kór, vitiligo
Tünetek: sokszor lappangva, tünetmentesen zajlik, vagy fáradékonysággal, hullámzó sárgasággal, bőrviszketéssel.

Labormarkerei:

  • ANA (antinuklearis antitest)
  • SMA (simaizom elleni antitest)
  • LKM (máj, vese ellenes mikroszómális antitest)
  • SLA (solubilis májantigén elleni antitest)
  • IgG szaporulat
  • emelkedett transzaminázok, bilirubin (sárgaságban)

Szövettani vizsgálat
Fibroscan /CAP vizsgálat
Kezelése szteroiddal, azathioprinnal történik éveken keresztül.

Primer biliaris cholangitis (cirrhosis) epepangással járó krónikus immuneredetű betegség. A májon belüli cholestasissal (epepangás)és az epeutak krónikus gyulladásával, destrukciójával jár. Évekig észlelt magas májenzimek, fáradékonyság, xantelasma, xantoma (koleszterintartalmú sárga göb a bőrön), bőrviszketés, esetleg hasi diszkomfortérzés lehetnek a betegség tünetei. Végállapota a májzsugor.

labormarkerei: emelkedett GGT, ALP, koleszterinszintek, AMA (antimitokondriális antitest) pozitivitás (főleg AMA-M2)
Májbiopszia
Fibroscan/CAP mérés: stádium, állapot javulása, romlása nyomon követhető.
Kezelése hydrophyl epesavkészítménnyel, súlyos esetben szteroiddal történik. Kezeletlen, illetve kezelésre nem reagáló betegségben a májtranszplantáció jön szóba.

Primer sclerotizáló cholangitis: esetek 70%-ban fiatal férfiak betegsége, nagyon gyakran társul fekélyes vastagbélgyulladással (colitis ulcerosa). Májon belüli és kívüli epeutak gyulladásával , majd hegesedésével járó immuneredetű betegség. Gyakran jár sárgasággal, lázzal járó epeútgyulladással (bakteriális cholangitis). Végállapota a májzsugorodás (cirrhosis), illetve gyakran alakul ki cholangiocarcinoma (rosszindulatú daganat).
Laboratóriumi jelek: emelkedett ALP, GGT, bilirubin, pANCA,
Képalkotók: MRI, ERCP,
Kezelése: hydrophyl epesav, ERCP során epeúti tágítások, gyulladásokban antibiotikus terápia, végstádiumban májtranszplantáció

Wilson-kór: ritka, örökletes rézanyagcsere zavar, amit az ATP7B gén mutációja okoz a leggyakrabban. A toxicus hatású réz lerakódik a belső szerveken és a központi idegrendszerben normális esetben a réz egy cöruloplazmin nevű fehérjéhez kötődik és vizelettel ürül ki a szervezetből. Wilson kór esetén ennek a kötőfehérjének az alacsony szintje észlelhető, emelkedett transzamináz értékekkel (GOT, GPT), valamint genetikai vizsgálattal igazolható. A máj legtöbbször zsíros, majd megjelenik a krónikus májgyulladás képe hegesedéssel. A képet tarkítják az idegrendszeri, szemészeti tünetek is.

Élethosszig szükséges rézkötő hatású penicillamin illetve trientin terápia.

Haemochromatosis: örökletes vastárolási betegség, melynek következtében kórosan nagy mennyiségű vas szívódik fel és tárolódik a szervezetben, így a májban is, ezzel gyulladást, majd hosszú évek alatt hegesedést, végül májcirrhosist okoz.

Tünetei szegényesek.
Laborlelet: magas a vérben a vas, ferritin, transzferrin, teljes vaskötő kapacitás, illetve a HFE gén mutációjának igazolása.
Képalkotók: MRI, Fibroscan/CAP
Kezelése: időszakos, rendszeres vérlebocsátás (kb. 400ml)

 

5. Májdaganatok:

  • cystak: lehet egyszeres, többszörös, nem okoznak panaszt, nagyon gyakori
  • haemangioma: éreredetű jóindulatú, tünetmentes a kisméretű
  • FNH (fokalis nodularis hyperplasia): fiatal, középkorú nőknél gyakoribb, ultrahangon centalisan csillag alakú heg látható.
  • adenoma: nőknél gyakoribb, hormonális fogamzásgátlók szedésével összefügg a kialakulása. Jóindulatú.
  • hepatocellularis carcinoma: rosszindulatú daganatok 90%-ka. Főként cirrhotikus (kötőszövetesen átalakult) májban alakul ki. Férfiak daganatos halálozásának a 2., nőknél a 6. leggyakoribb helyen van világszerte. Minél korábbi a felfedezése, annál eredményesebb a kezelése. Nagy kockázatú betegek: alkoholos májbetegség, HBV, HCV fertőzöttek, krónikus zsírmáj okozta májcirrhosisban szenvedők (HBV esetén a nem cirrhotikus májban is előfordulhat). Kezelés: függ a stádiumtól, daganat számától, méretétől, máj állapotától, kísérőbetegségtől. Sebészeti vagy minimális invazív beavatkozást igénylő daganatok kórismézése esetén, betegeinket a megfelelő centrumba, megszervezetten irányítjuk tovább.

Kimutatásuk: hasi ultrahang, CT, MRI, májbiopsia (szövettani mintavétel). Emelkedett AFP és 1 cm-nél nagyobb göb a májban, hepatocellularis carcinomára gyanús
Tumormarker: AFP
Előzmények

Hematológia járóbeteg-ellátás, magánrendelés

Szakemberünk:

Dr. Németh Aliz Hepatológus, Belgyógyász, Gasztroenterológus,

A szakrendelésekhez előjegyzés szükséges

Konzultációra bejelentkezés telefonon:

  • +36-1-998-0004
  • +36-1-998-0005

Hepatológia járóbeteg-ellátás, magánrendelés Budapest II. kerületi rendelőben.

A megbeszélt időpontra, az elkészült orvosi dokumentációját kérjük, hozza magával.

Információ: 

Rendelési idők